Há uma década, em junho passado, minha irmã morreu nos Institutos Nacionais de Saúde. Ainda tenho fé neles e espero que o país também.
Quando ela tinha 10 anos, as flutuantes apareceram na visão de Shelby. Os médicos logo descobriram um tumor de retina de hemorragia. Shelby e minha mãe logo foram diagnosticadas com a doença de von Hippel-Lindau (VHL), um raro distúrbio genético causado por uma mutação no gene VHL, levando a tumores no cérebro, olhos, coluna, pâncreas, rins e glândulas adrenal.
Ao investigar a base genética do câncer de rim, os pesquisadores do NIH do National Cancer Institute (NCI), um de seus muitos institutos, iniciaram um programa que analisou pacientes com síndromes de câncer herdadas, como a VHL. Seu trabalho levou à identificação do gene VHL, que liderou a pesquisa contínua da VHL, com a esperança de encontrar uma cura para o câncer de rim.
A VHL é uma daquelas doenças sobre as quais você aprende na faculdade de medicina, mas raramente vê na prática, se é que alguma vez. O NIH é especializado nessas “zebras”. Os pacientes com NIH se beneficiam da experiência clínica em doenças raras, que podem ser difíceis de encontrar em outros lugares, enquanto contribuem simultaneamente para a pesquisa de doenças. No início de suas jornadas de VHL, Shelby e minha mãe foram aceitas como pacientes com NIH para ajudar a orientar seus cuidados. Suas jornadas me inspiraram a me tornar um médico.
Freqüentemente acompanhei Shelby e minha mãe às visitas de seus dias no NIH, abaixados no final das férias de inverno e férias de verão. Nossa família se aventuraria através da segurança do nível da TSA para o gigante labirinto do centro clínico no edifício 10. As salas de espera sempre tinham um senso de casa inesperado. Fizemos amigos de todo o país e do mundo, que compartilhavam uma compreensão do que viveu com uma doença rara significava. Entreteramos um ao outro durante essas visitas o melhor possível: fazer rostos tolos nas salas de espera, imaginando se a construção em todo o prédio terminaria (nunca o faria) e se lembramos como chegar à área de ressonância magnética, rindo sobre o A mais recente fita de bandagem colorida da Phlebotomy, percorrendo o Bethesda Barnes & Noble (que agora é uma antropologia), experimentando os novos restaurantes que continuavam aparecendo à medida que a Bethesda ficava mais extravagante a cada ano.
Esses desvios ofereceram uma fuga da realidade desconfortável Shelby e minha mãe estavam vivendo. Até recentemente, o único tratamento disponível na VHL estava atento à intervenção cirúrgica quando os tumores ficaram muito grandes ou causaram problemas. Enquanto os tumores da retina de Shelby certamente causaram problemas, incluindo a cegueira no olho esquerdo, eles não eram tão imediatamente ameaçadores da vida quanto seus tumores cerebrais. No caso de Shelby, seus tumores cerebrais favoreceram seu tronco cerebral, o centro de controle não apenas do cérebro, mas de todo o corpo humano.
A primeira cirurgia no cérebro de Shelby aconteceu após seu primeiro ano de faculdade, no verão antes de eu começar a faculdade de medicina. Quando ela acordou da cirurgia, parecia ter um derrame e lutou para mover o lado direito. Ela foi hospitalizada no edifício 10 por quase duas semanas. Através de muito descanso e fisioterapia, ela se recuperou, chegou à minha cerimônia de casaco branco e começou o segundo ano a tempo.
A segunda cirurgia no cérebro de Shelby aconteceu após sua formatura na faculdade. Ela acordou da anestesia sorrindo, com sensação e movimento total. Sua condição virou uma noite agitada e ela faleceu alguns dias depois na unidade de terapia intensiva do edifício 10, depois de sofrer um golpe real com metade do tronco cerebral. Ela deveria começar a pós -graduação naquele outono para se tornar psicólogo escolar, seu emprego nos sonhos.
Dez anos depois, ainda estou sofrendo a perda do meu melhor amigo, com o brilho dela e o sorriso brilhante. Naquela época, me formei na faculdade de medicina, me tornei pediatra e mergulhei na pedagogia de educar os médicos. Eu me casei e experimentei um aborto. Eu vivi e trabalhei em uma pandemia, durante a qual também me tornei mãe de dois garotinhos exaustivos, mas maravilhosos. Meus pacientes-incluindo aqueles que experimentaram a saúde mental e as consequências sociais não intencionais dos mandatos da era da Covid e aqueles com câncer que pararam de responder à quimioterapia-me ensinaram que complicações e incerteza fazem parte da medicina. Eles fazem parte da vida. Eu sei esse fato, profundamente e intimamente, mas sempre vou lidar com o que aconteceu com Shelby. Eu sei que ela teve uma cirurgia incrivelmente delicada, uma façanha da medicina moderna e que seu consentimento cirúrgico incluía derrame como um possível resultado, mas luto para entender por que essa complicação aconteceu com ela, na principal instituição médica de nosso país.
Minha dor fica comigo e cresce comigo, mas em meio a minha dor, ainda tenho esperança. Desde que foi diagnosticado com VHL, minha mãe passou por três grandes cirurgias renais para remover tumores cancerígenos que ameaçavam metastizar. Ela tem vários tumores de cérebro e coluna sendo monitorados com observa.
Mas ao longo do caminho, algo milagroso aconteceu. Cerca de três anos atrás, a Food and Drug Administration aprovou Belzutifan para o tratamento de tumores de VHL. Enquanto muitos pesquisadores contribuíram para o desenvolvimento de Belzutifan, o NIH desempenhou um papel crucial, começando com a descoberta do gene VHL. A pesquisa apoiada por NCI ajudou a demonstrar o papel do HIF no câncer de rim e os ensaios clínicos subsequentes, tanto no NCI quanto além, demonstraram a eficácia do direcionamento do HIF-2A em tumores relacionados à VHL. Tive a sorte de trabalhar com alguns desses pesquisadores da NCI durante a faculdade, quando ainda estava encontrando meu caminho para a faculdade de medicina e ver o trabalho deles em primeira mão. Desde que minha mãe iniciou Belzutifan, seus tumores encolheram ou diminuíram em crescimento, e ela não precisou de outra cirurgia. Shelby morreu antes de Belzutifan ser uma opção para ela.
Ver o NIH reduzido a manchetes sobre cortes no orçamento e alegações de má administração covid é profundamente inquietante. O atual discurso político falha em capturar minha experiência vivida: segurando a mão de Shelby e cantando -lhe nossas músicas favoritas da Broadway enquanto ela morreu, cumprimentando a tripulação de enfermeiras e médicos que se tornaram algo como a família, participando de conferências científicas que significavam tudo para um estagiário inovador Seu caminho e lugar no mundo da medicina, imaginando o que Shelby estaria fazendo agora, chorando de alegria com o mais recente relatório de minha mãe.
A pior coisa da minha vida aconteceu no NIH. Apesar disso, o NIH deu esperança à minha família e continua a fazê -lo. O sofrimento humano acontece sem se importar com quem somos, sem considerar nossas crenças ou postura. A pesquisa médica, como essa, no NIH, oferece uma chance além das linhas partidárias para ajudar a aliviar parte desse sofrimento e proporcionar esperança, aprender com complicações e ser melhores médicos. Apesar da minha dor, tenho fé nessa missão.
A primeira cirurgia cerebral de Shelby coincidiu com o Dia da Independência. Ela estava enjoada e cansada, mas queria ver os fogos de artifício. Meu pai e eu a empurramos em sua cadeira de rodas, através de um labirinto de portas e equipamentos de laboratório, para que pudéssemos alcançar o ponto de vista mais alto na construção 10 para ver o centro de DC que assistimos com admiração enquanto os fogos de artifício explodiram no céu, subindo acima de nossa nação capital, com dor e esperança coexistindo.
Ariel Reinish é um médico e educador com sede em Rochester, NY
